Qu’est-ce que le corticosurrénalome, la forme rare de cancer dont souffre Emilie Dequenne ?

L’actrice belge s’est confiée sur la maladie qui la tient éloignées des plateaux. Une forme de cancer très agressif, mais également très rare, qui provoque un important dérèglement hormonal.

«Il se trouve que, malheureusement, ça n’avance pas bien. (…) Me revoilà partie pour la chimio que j’ai connue il y a un peu plus d’un an». Ces mots douloureux, ce sont ceux d’Emilie Dequenne. L’interprète de Rosetta (1999), le film des frères Dardenne qui a lancé sa carrière, s’est confiée sur sa maladie dans un entretien accordé à TF1. «Au fond de moi, je sais pertinemment que je ne vivrai pas aussi longtemps que prévu. (…) Moi, j’ai toujours rêvé de vivre jusqu’à au moins 80 ans et m’endormir définitivement dans mon sommeil. Ça, c’est ce que je demande».

L’actrice belge de 43 ans avait révélé en octobre 2023 qu’elle luttait contre un corticosurrénalome. Il s’agit d’une forme très rare de cancer des glandes surrénales, situées au-dessus des reins. Le nombre de nouveaux cas détectés chaque année n’est que de 1 à 2 par million d’habitants. Chez l’adulte, le corticosurrénalome survient le plus souvent vers quarante ou cinquante ans, et davantage chez la femme que chez l’homme. L’origine de la maladie n’est pas vraiment connue. Dans de rares cas, elle peut être liée à un syndrome héréditaire.

Cheffe de la Clinique d’Endocrinologie au CHU Brugmann, Laura Iconaru n’a rencontré que deux patients atteints de cette forme de cancer au cours des vingt dernières années. «Des cas rares mais impressionnants, car la maladie ne se détecte pas facilement et progresse très vite», explique-t-elle.

Il arrive que le patient ressente une série de symptômes non spécifiques comme des douleurs abdominales et de la fièvre, ou qu’il constate une variation de poids inexpliquée. Mais dans la plupart des cas, ce sont les symptômes liés à une hypersécrétion d’hormones qui mettent la puce à l’oreille des médecins.

Les glandes surrénales sécrètent plusieurs hormones agissant sur le métabolisme: l’aldostérone (qui régule la pression artérielle et favorise la rétention d’eau), le cortisol (impliqué dans la régulation de la glycémie et la répartition des graisses dans le corps), les androgènes et les œstrogènes (hormones sexuelles).

Chez un patient sur deux, les symptômes observés sont liés à une sécrétion trop importante de cortisol. Le syndrome de Cushing (dont 5 à 10% des cas sont liés à un corticosurrénalome) se caractérise par un changement d’aspect du visage et du corps: le visage s’arrondit et rougit tandis que des amas de graisse apparaissent derrière le cou et au niveau du tronc. La peau devient plus fine et plus fragile. Des vergetures rouges peuvent également apparaître.

L’excès de cortisol sécrété par la tumeur peut également entraîner du diabète, de l’hypertension, une chute de potassium, des troubles de la concentration et du sommeil, ainsi qu’une altération de la mémoire. Il arrive également que le cancer provoque une hypersécrétion des hormones masculines chez la femme, ce qui peut favoriser la pilosité et perturber le cycle menstruel. Chez l’homme, l’excès d’hormones féminines produit une augmentation du volume des seins et une baisse de la libido.

Les examens cliniques, biologiques ou d’imagerie médicale peuvent orienter le diagnostic mais celui-ci ne pourra être établi avec certitude qu’avec une biopsie de la tumeur, après une intervention chirurgicale. La prise en charge et le choix du traitement dépendent de plusieurs facteurs, notamment la taille de la tumeur, sa localisation, la présence ou non de métastases ou l’état de santé général du patient.

«Si le cancer en est au stade précoce, sans métastases, il est possible de procéder à l’ablation d’une ou des deux glandes surrénales. Cela implique toutefois que le patient devra prendre un traitement hormonal toute sa vie», explique le Dr. Iconaru.

Dans le cas où le cancer est détecté à un stade plus avancé (dans 50% des cas) l’intervention chirurgicale consiste à prélever la tumeur, ainsi que les ganglions atteints et les éventuelles lésions extra surrénales. Dans certains cas, notamment lorsque le risque de récidive est élevé, un traitement médical est prescrit au patient. C’est aussi le cas lorsque la chirurgie n’a pas été possible où qu’elle n’a pas permis de traiter toutes les lésions. La chimiothérapie fait partie du dispositif médical pour tenter de contrôler la maladie lorsque l’opération ne peut être envisagée mais les résultats obtenus sont souvent décevants.

Les risques de rechute sont importants. Chez les patients ayant subi une chirurgie complète, le taux de récidive à 2 ans varie de 73 à 86 % et chez les patients métastatiques, la survie à 5 ans est inférieure à 12 %.